2.1.3.3 Vasculaire afwijkingen die leiden tot een verhoogde bloedingsneiging

Behalve afwijkingen in de bloedstolling, kunnen een aantal vaatafwijkingen ook een verhoogde bloedingsneiging veroorzaken.

De meest belangrijke afwijking in deze categorie betreft de hereditaire hemorragische teleangiectasie, beter bekend onder het eponiem ziekte van Rendu-Osler-Weber. Dit is een aangeboren ziekte met een autosomaal dominant overervingspatroon. Patiënten met de ziekte van Rendu-Osler-Weber hebben op verschillende plaatsen vaatverwijdingen, die worden veroorzaakt door het ontbreken van gladde spiercellen in de vaatwand. De lesies bloeden zeer gemakkelijk en de bloedingsneiging bij deze patiënten kan zeer veel ongemak veroorzaken. Het meest frequent is de afwijking gelokaliseerd in het neusslijmvlies (met als gevolg heftige, moeilijk stelpbare neusbloedingen), maar lokalisatie in het mondslijmvlies, op de tong, op de lippen en op handen en voeten zijn tevens veel voorkomend. Afwijkingen in de tractus digestivus, de tractus urogenitalis of in de long kunnen bloedingen vanuit deze plaatsen veroor ken en (gelukkig) zeldzaam is het optreden van intracerebrale bloedingen door afwijkingen in de hersenbloedvaten. Tegenwoordig bestaat de behandeling van deze afwijking, met name bij oppervlakkige lesies en bij afwijkingen in het maagdarmgebied, door middel van lasertherapie. Herhaalde behandeling is dikwijls noodzakelijk omdat de afwijkingen zeer frequent recidiveren.

Andere bindweefselstoornissen kunnen ook gepaard gaan met een verhoogde bloedingsneiging. Met name de verschillende types van de ziekte van Ehlers-Danlos kunnen gepaard gaan met dit symptoom. Verhoogde fragiliteit van de bloedvaten, veroorzaakt door afwijkingen in het collageen, ligt ten grondslag aan de bloedingen. Verschillende ziekten kunnen aanleiding geven tot het ontstaan van purpura, wat in feite bloedingen in de huid zijn. Purpura kunnen voorkomen als primaire huidziekte, in het kader van zeer ernstige infectieziekten, of in het kader van een vasculitis (ziekte van Henoch-Schönlein). Patiënten met chronische purpura hebben in het algem n geen gegeneraliseerde bloedingsneiging.

Bij een zeer slecht samengesteld dieet kan een vitamine C-deficiëntie ontstaan. Vitamine C speelt een belangrijke rol bij de hydroxylering van het aminozuur proline in het collageen en bij afwezigheid van vitamine C ontstaat collageen met een sterk verminderde stevigheid. Klinisch heeft dit het klassieke beeld van ‘scheurbuik’ tot gevolg, bestaande uit tandvleesbloedingen, bloedingen in gewrichten, zwelling en pijn van de onderste extremiteiten en huidafwijkingen.

Verder in deze paragraaf:

• Afwijkingen in de vorm van het fibrinestolsel

Print deze pagina